���] �R�����y����Ӱ���\�༰���� ��2
-
>
���t(y��)���T�ر����E
-
>
�t(y��)�(y��n)��Ҫ
-
>
�������t(y��)ʧ���Ԫ��2:��֮ƪ
-
>
�a(b��)�z�����Ʊ��[ (һ��2��(c��))
-
>
���w���ʌW(xu��)�����~�D��(���b)
-
>
���t(y��)�A٢(�淽����)
-
>
(��)���ϹŴ��t(y��)�ҽ�(j��ng)�(y��n)
�R�����y����Ӱ���\�༰���� ��2 ���(qu��n)��Ϣ
- ISBN��9787030672629
- �l�δa��9787030672629 ; 978-7-03-067262-9
- �b����һ���z�漈
- ��(c��)��(sh��)�����o(w��)
- ���������o(w��)
- ���ٷ��>>
�R�����y����Ӱ���\�༰���� ��2 ��(n��i)�ݺ�(ji��n)��
�������˲���������91��(g��)���������w�И���(j��ng)ϵ�y(t��ng)���^�i���������ϵ�y(t��ng)��ѭ�h(hu��n)ϵ�y(t��ng)���wҺ�c����ϵ�y(t��ng)������ϵ�y(t��ng)�c��Ĥǻ��������ֳϵ�y(t��ng)�c��Ĥ���g϶�����P(gu��n)��(ji��)�cܛ�M�������ֲ����O(sh��)���R���Y�ϡ�Ӱ��W(xu��)�Y������(w��n)�}��Ӱ��W(xu��)�������������c(di��n)��ӑՓ���c(di��n)�u(p��ng)�Ȳ��֣�ͨ�^(gu��)�ᆖ(w��n)�ķ�ʽ����(d��o)�x�߷�����˼����ÿ����ĩ������(y��ng)�𰸣��������R���\��Y(ji��)����������(du��)�����M(j��n)�����^��V���������Փ�����c(di��n)�u(p��ng)�������DƬ�S����Փ��Ԕ�M���m��Ӱ����t(y��)�����R�����P(gu��n)���ҵĸ���(j��)�t(y��)�����о������M(j��n)������x������
�R�����y����Ӱ���\�༰���� ��2 Ŀ�
**���� �И���(j��ng)ϵ�y(t��ng) 1
����1 1
����2 3
����3 6
����4 9
����5 15
����6 18
����7 22
����8 27
����9 30
����10 33
����11 37
����12 41
����13 45
����14 48
����15 50
����16 53
����17 55
����18 58
����19 62
����20 66
����21 70
����22 73
����23 76
������(w��n)�}�� 79
�ڶ����� �^�i��� 84
����24 84
����25 86
����26 90
����27 93
����28 96
������(w��n)�}�� 98
�������� ����ϵ�y(t��ng) 100
����29 100
����30 103
����31 105
����32 108
����33 112
����34 115
����35 117
����36 121
����37 124
����38 130
����39 133
����40 137
������(w��n)�}�� 140
���IJ��� ѭ�h(hu��n)ϵ�y(t��ng) 143
����41 143
����42 148
����43 151
������(w��n)�}�� 153
���岿�� �wҺ�c����ϵ�y(t��ng) 155
����44 155
������(w��n)�}�� 158
�������� ����ϵ�y(t��ng)�c��Ĥǻ 159
����45 159
����46 164
����47 167
����48 171
����49 175
����50 178
����51 182
����52 185
����53 190
����54 194
����55 200
����56 203
����57 206
����58 208
����59 211
����60 214
����61 218
����62 222
����63 225
������(w��n)�}�� 228
���߲��� ������ֳϵ�y(t��ng)�c��Ĥ���g϶ 232
����64 232
����65 235
����66 239
����67 243
����68 246
����69 251
����70 254
����71 256
����72 259
����73 262
����74 267
����75 270
����76 272
����77 274
������(w��n)�}�� 278
�ڰ˲��� ���P(gu��n)��(ji��)�cܛ�M�� 281
����78 281
����79 284
����80 287
����81 291
����82 298
����83 302
����84 305
����85 310
����86 313
����87 316
����88 319
����89 323
����90 327
����91 329
������(w��n)�}�� 333
�������� 336
�R�����y����Ӱ���\�༰���� ��2 ��(ji��)�x
**���� �И���(j��ng)ϵ�y(t��ng) ����1 ���R���Y�ϡ� �������У�35�q�����B(t��i)����(w��n)�����Z(y��)����1����������1���ǰ�o(w��)���@�T����F(xi��n)���B(t��i)����(w��n)������֫�w���������X(ju��)���������B(t��i)����(w��n)��r��u������1��ǰ�_(k��i)ʼ���F(xi��n)���Z(y��)���������ˮ�ܿ����������y���������ԁ�(l��i)�o(w��)֫�w��Ӳ��������o(w��)�^��������������˯����ʳ��������С�������� ��(j��ng)ϵ�y(t��ng)���ƙz�顣�ٵڢ�������(du��)�X��(j��ng)������˻������(g��u)���ϵK���ˮ�ܿȡ��������y�����\(y��n)��(d��ng)ϵ�y(t��ng)���d���Ԍ������B(t��i)���۹���(j��)�\(y��n)��(d��ng)�� Rombergԇ�(y��n)�(y��ng)�����ܲ������䣺����� ��Ӱ��W(xu��)�Y�ϡ� Ӱ��W(xu��)���F(xi��n)Ҋ(ji��n)�D1-1�͈D1-2�� �D1-1 �M�SλT1WI��A����T2WI��B�����ڠ�λT2WI-FLAIR��C�� �D1-2 �M�SλT2WI��A����ʸ��λT2WI��B���Sλ�X���Ҋ(ji��n)���@ʮ���� ����(w��n)�}�� ��1��ԓ�������ܵ��\����ʲô�� ��2��ԓ�����m�ϵ���(j��ng)Ӱ��W(xu��)�\�����ʲô�� ��Ҋ(ji��n)ÿ����ĩ��ȫ������ˣ�����һһ��(bi��o)ע�� ��Ӱ��W(xu��)������ �X���Ҋ(ji��n)ʮ�ֽ���Į�����̖(h��o)Ӱ��T1WI�ʵ���̖(h��o)��T2WI�ʸ���̖(h��o)��С�X���_�ʌ�(du��)�Q�Ԯ�����̖(h��o)��T2WI��FLAIR�ʸ���̖(h��o)���D1-1����С�X�w�e�sС��С�X�����X�����X�����@���������������X����С�X���X���܇��X��?c��i)U(ku��)�D1-2���� ���������c(di��n)�� 1.���w �X����С�Xή�s�� 2.�R�� ��(j��ng)Ԫ��(x��)��׃��ή�s����(j��ng)�w�SÓ�������z�|(zh��)��������Ҫ�ۼ����ϙ�����X��С�X�w���cƤ�|(zh��)�������Բ�����׃���V���ֲ����z�|(zh��)��(x��)���͚������(j��ng)Ԫ���|(zh��)��(n��i)�����w���˰����w�ɱ���ͻ�|�˵����w��(bi��o)ӛ�� ��ӑՓ�� �ϙ��w�X��С�Xή�s��olivopontocerebellar atrophy��OPCA����һ�Nԭ�����������@���X���С�Xή�s�鲡�����c(di��n)����(j��ng)ϵ�y(t��ng)����׃�Լ��������Զ�Ҋ(ji��n)����Ů����2��1����Ҋ(ji��n)�������꣨ɢ�l(f��)��+��ϵ�y(t��ng)ή�s���������꣨�����ͣ����䲡���Բ����_�������c�z����������Ⱦ�����x�Ɂy�����ɻ��p�������P(gu��n)�� OPCA���и߶ȵ��R�����z�����|(zh��)�ԣ����ͷdz���(f��)�s���L(zh��ng)���ԁ�(l��i)������������������^(gu��)ȥ�˂����ò���ȫ�����R���w������(j��ng)����W(xu��)��(l��i)�����������˂���(du��) OPCA���J(r��n)�R(sh��)Ҳ�S���r(sh��)�g�ڸ�׃��Ŀǰ OPCA���\������ǻ����R���w������(j��ng)����W(xu��)���������ﻯ�W(xu��)�������z���W(xu��)�M(j��n)�е��������Ͱ�����Ⱦɫ�w�@���z������Ⱦɫ�w�[���z����X�B�i�z�������� OPCA�����R�����F(xi��n)���������װl(f��)�Y��鲽�B(t��i)����(w��n)���p��֫��������(g��u)���ϵK���ˮ�ܿ����������y�����������(j��ng)ϵ�y(t��ng)�����ϵK��ֱ���Ե�Ѫ�����^���������ϵK���Թ����ϵK�����F�w��ϵ�Y��F�w���������̰l(f��)չ�����ڣ��R�����F(xi��n)��u���F(xi��n)�دB�� MRI���кܸߵĽM���ֱ����Ϳ��g�ֱ������ѳɞ鱾�����x��Ӱ��W(xu��)�z�鷽�������J(r��n)�錦(du��) OPCA���\���ЛQ�������x��MRIʾ�X��ή�s׃��(x��)�������X��(c��)׃ƽ��ǰ�sС���@��С�X�w�e�sС��С�X������������@�����������ʡ��ݘ�(sh��)֦�����ǰ�ء��X��С�X�dz�����ϳ���С�X�����������ǰ�ء������X�ҔU(ku��)���������ڙM�Sλ T2WI�X��v�л�ʮ���θ���̖(h��o)���ʡ��v��������ʮ�������������OPCA�������Ը�׃��С�X���_����̖(h��o)�� �������б��F(xi��n)�߿ɿ��]�� OPCA�����Љ��껼�����ڲ���ԭ����u���F(xi��n)С�X�Թ���(j��)ʧ�{(di��o)���۰��S����һ�N��һ�N���ϰY����w������������(j��ng)�����ϵK�Y�����F�w��ϵ�����F�w���������^�BCT��MRIʾС�X�X��ή�s��MRIʾ�X�v��������ʮ��������������ų��������И���(j��ng)ϵ�y(t��ng)������ OPCA��Ҫ�c��ϵ�y(t��ng)ή�s��������ͣ�����|(zh��)�y���w׃�ԣ�SND����Shy-Drager�C������SDS��������С�X����(j��)ʧ�{(di��o)��SCA�����M(j��n)���Ժ�������ԣ�PSP��������׃�����b�e�� ���c(di��n)�u(p��ng)�� ���������װl(f��)�Y���С�X�Թ���(j��)ʧ�{(di��o)��MRIʾС�X���X��ή�s��С�X���X���܇��X���������X�ҔU(ku��)�M�SλT2WI�X��ʮ���θ���̖(h��o)��С�X���_����̖(h��o)���R����Ӱ��W(xu��)���F(xi��n)�dz�����OPCA���\���� �����ߣ�����������У�ߣ�����ƽ�� �����īI(xi��n) Berciano J��Boesch S��Pérez-Ramos JM��et al��2006. Olivopontocerebellar atrophy��toward a better nosological de.nition. Mov Disord��21��1607-1613. Wakabayashi K��Mori F��Nishie M��et al��2005. An autopsy case of early����minimal change����olivopontocerebellar atrophy��multiple system atrophy-cerebellar��. Acta Neuropathol��110��2����185-190. ����2 ���R���Y�ϡ� �������У�7�q������(f��)�l(f��)��鴤6�����ٰl(f��)�낀(g��)����������6��ǰ�o(w��)���@�T��l(f��)�����F(xi��n)�p����ҕ�����P(gu��n)�oҧ���p����ȭ����֫�鴤���w�ػ֏�(f��)������Y��ɾ�������2�껼������(f��)���F(xi��n)�l(f��)���鴤��ÿ�γ��m(x��)�s2������鴤���ʻ�˯��������(l��i)�����������@�½������Z(y��)���y���낀(g��)��ǰ�����ٴΟo(w��)���@�T��l(f��)�����w��*���_(d��)39.4���������(c��)֫�w�o(w��)������u�����������Z(y��)����Ӌ(j��)���������@�½����w���½�3kg�� ��(j��ng)ϵ�y(t��ng)���ƙz�飺�p��(c��)ҕ���HҊ(ji��n)������p�� (t��ng)���½������(c��)֫�w����3��(j��)���҂�(c��)֫�w����5��(j��)���췴����S���p��(c��)��ꇔ���Oppenheim����+���� ��(sh��)�(y��n)�ҙz�飺ѪƤ�|(zh��)�����2.10��g/dl�� ��Ӱ��W(xu��)�Y�ϡ� Ӱ��W(xu��)���F(xi��n)Ҋ(ji��n)�D2-1���D2-3�� �D2-1 �M�Sλ MRI T1WI��A����T2WI��B����FLAIR��C�� �D2-2 �M�Sλ MRI T1WI����(qi��ng)��A�����pӰ��B�� �D2-3 �M�Sλ MRI T2WI ����(w��n)�}�� ��1��ԓ�������ܵ��\����ʲô�� ��2��ԓ�����İl(f��)��ԭ����ʲô�� ��3��ԓ�������c��Щ�����M(j��n)���b�e�\�ࣿ ��Ӱ��W(xu��)������ �p��(c��)���X�����X���|(zh��)��(du��)�Q�Ԯ�����̖(h��o)��T1WI�ʵ���̖(h��o)��T2WI�� FLAIR�ʸ���̖(h��o)������(qi��ng)����ʻ�߅�(qi��ng)���������w��Ҋ(ji��n)�������X��ǰ�ⷽ��(du��)�Q�Ԯ�����̖(h��o)��T1WI�ʵ���̖(h��o)��T2WI�ʸ���̖(h��o)��Ƥ�|(zh��)���������Ѕ^(q��)���� �������z���W(xu��)�� 1.�z�y(c��)�(xi��ng)Ŀ X�B�i�I�����X���|(zh��)�I(y��ng)�B(y��ng)���� ABCD1����y(c��)�����Y(ji��)�����(y��ng)�����z�y(c��)���²���ͻ׃������ 2.�����\�� �I�����X���|(zh��)�I(y��ng)�B(y��ng)������ ��ӑՓ�� �I�����X���|(zh��)�I(y��ng)�B(y��ng)������adrenoleukodystrophy��ALD���� X�B�i�[���z��������һ�N*��Ҋ(ji��n)���^(gu��)������ø�w������Ҫ�ۼ��I���ٺ��X���|(zh��)�����в��W(xu��)�����Ժðl(f��)���l(f��)���ʞ�1�ã�20000��50000�������ڃ�ͯ���������������l(f��)��ԭ��ALD��һ�M�[���z����֬�|(zh��)���x���������ڼ�(x��)�����^(gu��)������ø�w����ȱ�ݿ�Ӱ푘O�L(zh��ng)�֬���ᣨvery long chain fatty acid��VLCFA����������VLCFA��Ѫ���X���|(zh��)���I����Ƥ�|(zh��)���G���g�|(zh��)�����ٺͽM����(n��i)�����۷e�������И���(j��ng)ϵ�y(t��ng)�p�����I����Ƥ�|(zh��)ή�s��l(f��)�������� 1.���ͣ�Moser���ͣ� �ك�ͯ�X�ͣ�*��Ҋ(ji��n)��50%����*��(y��n)�أ�����4��8�q�l(f��)����������ӛ�����p������u���F(xi��n)ҕ����/�� (t��ng)���½����d�B�l(f��)�����V�����c���ȰY��������(sh��)�����I����Ƥ�|(zh��)�����ܓp�����������X�ͣ�����10��21�q�l(f��)�����R�����F(xi��n)����ڃ�ͯ�X�ͣ��M(j��n)չѸ�����۳����X�ͣ�����21�q�Ժ�l(f��)�����M(j��n)չѸ�������I���ټ�����(j��ng)���ͣ�AMN�ͣ�������20��40�q�l(f��)������Ҫ�ۼ�������|(zh��)�����F(xi��n)���M(j��n)���ԯd���c�������s�����Թ����ϵK��70%�Ļ��߿ɰ����I����Ƥ�|(zh��)���ܲ�ȫ���F(xi��n)��40%��45%�Ļ��߿��^�l(f��)�X���p�������F(xi��n)��ͬ�̶ȵ��J(r��n)֪���О鮐�����M(j��n)չ�^�����݆μ� Addison�ͣ�2�q���������g�l(f��)�������F(xi��n)��Ƥ�wɫ�س��������}���ູ��ƣ���o(w��)�����I�������a�����ʵ����ޟo(w��)�Y���ͣ� ABCD1����ͻ׃���](m��i)���R���Y��Ļ����� 2.��(sh��)�(y��n)�ҙz�� ������24h��Ƥ�|(zh��)����ѪƤ�|(zh��)����Ȝp����Ѫ�{��Ƥ�w���w�S��(x��)��VLCFA�������ߡ� 3.Ӱ��W(xu��)���F(xi��n) CTʾ�������X���|(zh��)�Č�(du��)�Q�Ե��ܶȲ�����MRIʾ����ʼ�l(f��)���p��(c��)����~���|(zh��)��(du��)�Q���L(zh��ng)T1�L(zh��ng)T2��̖(h��o)�������w���������������ʡ��������׃�� ��׃�ɺ���ǰ�M(j��n)չ����һ�ۼ���������D���~�~�������ۼ��X��Ƥ�|(zh��)���������O�ٔ�(sh��)���������ۼ��~�~������(qi��ng)���財����߅�����g�^(q��)���ʻ�߅�(qi��ng)������������(qi��ng)�����ɟo(w��)��(qi��ng)����������Xή�s���X��ǰ�ⷽ��(du��)�Q���c(di��n)���l���L(zh��ng)T1�L(zh��ng)T2��̖(h��o)�� �����Դ��x���X���|(zh��)���N���������Ҋ(ji��n)����Ҋ(ji��n)�ڃ�ͯ�������ꡣ����(sh��)ȱ�������Ե�Ӱ��W(xu��)���F(xi��n)���\�����y������߅�(qi��ng)���� ALD�^���خ��Ե�Ӱ��W(xu��)��������(du��)�R������Ҫ����ʾ���x�� 4.�ί����� ALDĿǰ�Пo(w��)��Ч�ί������� ��1���I����Ƥ�|(zh��)��������ί����m�����I����Ƥ�|(zh��)���ܲ�ȫ������ ��2����Ѫ�ɼ�(x��)����ֲ������ֲ���m�������ڻ��ߣ������]�����^�B MRI�����ğo(w��)�Y������μ� AMN�ͻ����� ��3���ʳ���������ʳ�� VLCFA�Ĕz�����M(j��n)ʳ Lorenzo������(du��)�аY��ߟo(w��)���_��Ч�����h���ڟo(w��)�Y��ߡ� ���c(di��n)�u(p��ng)�� 7�q���Ի���������6�����R�����F(xi��n)�����ͣ��l(f��)�����鴤������(sh��)�(y��n)�ҙz�飺ѪƤ�|(zh��)��������ߡ�Ӱ��W(xu��)���F(xi��n)��������D���~�~�L(zh��ng) T1�L(zh��ng) T2��̖(h��o)�������w����������(qi��ng)����������Ի�߅�(qi��ng)�����X��ǰ�ⷽ��(du��)�Q�ԗl���L(zh��ng) T1�L(zh��ng) T2��̖(h��o)�������зdz����͵� ALDӰ��W(xu��)�������Y(ji��)���R�����������\���� �����ߣ�����������У�ߣ�����ƽ�� �����īI(xi��n) Sener RN��2002. Atypical X-linked adrenoleukodystrophy��new MRI observations with FLAIR��magnetization transfer contrast��diffusion MRI��and proton spectroscopy. Magn Reson Imaging��20��2����215-219. ����3 ���R���Y�ϡ� ������Ů��32�q������(f��)��֫��������ľ�����ذ��p��(c��)������ʹ�����\����������������^�i����ľ����֫��������ľ�����\�������Լ����ί���Y����D(zhu��n)���F(xi��n)�Y���ٴμ��غ���Ժ�� ��Ժ����w������������ƫ��Lhermitte����+�������(c��)�^Ƥ����ǰ�۸��X(ju��)�p����ҕ�X(ju��)�T�l(f��)�λʾ�p��ҕ�X(ju��)ͨ· P100�����������L(zh��ng)����֫�w���T�l(f��)�λʾ�҂�(c��)֫�w����X(ju��)����(d��o)ͨ·�Иж���(d��o)���������֫����X(ju��)����(d��o)ͨ·�Иж���(d��o)���@���t�� ��(sh��)�(y��n)�ҙz�飺���נ����������w�M�ϙz��ʾ�נ������w��TG-AB��ˮƽ�������נ����^(gu��)������ø���w��TPO-Ab��ˮƽ������ϵ�y(t��ng)�Լt���ǯ���SLE��5�(xi��ng)�����˿��w��ANA���(y��ng)�ԣ�1��320�����X��Һ��CSF���z�飺CSF��Ҏ(gu��)�z�顢�����z��o(w��)���@������CSF��(x��)���W(xu��)���ܰͼ�(x��)������(y��ng)�ͣ�żҊ(ji��n)�κ˼�(x��)������������(x��)����AQP4-Ab��+����
- >
��������~
- >
�����S�����-�������Ծ���
- >
ɽ����(j��ng)
- >
�_�����_�m�x���S�P-���b
- >
����?gu��)����x��Ѹ:����Ϧʰ
- >
���Z�ڴ���ϵ�С������˼��20:Փ��Ȼ�x��(Ӣ�h�p�Z(y��))
- >
�����c����ʿ
- >
���c�R