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神經(jīng)內(nèi)科疑難病例解析

出版社：科學(xué)出版社出版時間：2022-08-01
開本： 16開 頁數(shù)： 236
中 圖 價:¥93.4(7.3折) 定價  ¥128.0 登錄后可看到會員價
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神經(jīng)內(nèi)科疑難病例解析 版權(quán)信息

神經(jīng)內(nèi)科疑難病例解析 內(nèi)容簡介

本書共整理了49例神經(jīng)系統(tǒng)少見病及疑難病病例，詳細介紹其診斷和治療過程，各病例均設(shè)“病情分析”以著重描述疾病診療思維，并結(jié)合文獻和編者的臨床經(jīng)驗，對相關(guān)疾病的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷標準及近期新治療現(xiàn)狀展開討論，旨在幫助讀者啟發(fā)臨床思維，提高相關(guān)從業(yè)人員對疾病的診斷和處理能力。 本書可供神經(jīng)科臨床醫(yī)師、全科醫(yī)師及相關(guān)專業(yè)的學(xué)生參考閱讀。

神經(jīng)內(nèi)科疑難病例解析 目錄

目錄
病例1 右側(cè)肢體無力伴語笨1日 1
病例2 頭痛4日，發(fā)熱2日，意識不清1日 6
病例3 進行性四肢運動笨拙10年，認知功能障礙8年 12
病例4 進行性反應(yīng)遲鈍半年 17
病例5 左下肢僵硬、行動緩慢3年余 22
病例6 進行性步態(tài)不穩(wěn)3年，加重1年 27
病例7 行動遲緩、雙下肢無力進行性加重2年 31
病例8 運動遲緩4年，步態(tài)不穩(wěn)2年 37
病例9 突發(fā)言語不清、步態(tài)異常2年，加重1個月 41
病例10 姿勢、步態(tài)異常6個月 45
病例11 左側(cè)肢體無力3日 49
病例12 視物雙影，肢體無力伴腹瀉、消瘦2年余 54
病例13 胸痛5個月，雙下肢麻木4個月，雙下肢無力1周 60
病例14 頭痛2日，左側(cè)面部麻木、右側(cè)上瞼下垂1日 66
病例15 頭暈伴發(fā)熱10日，胡言亂語1日 71
病例16 乏力、惡心、嘔吐2日 75
病例17 言語笨拙20日，四肢無力15日 80
病例18 右側(cè)偏身不自主運動10日 85
病例19 陣發(fā)性不自主哭泣5年，左側(cè)肢體無力2個月 89
病例20 乏力1年，四肢不自主運動40 余日 93
病例21 右側(cè)額面部紅斑水皰7日，視物雙影1日 98
病例22 右上肢無力伴高熱、意識障礙5個月 102
病例23 頭暈、頭痛半個月 106
病例24 頭痛、惡心2周，右半身無力1周 110
病例25 間斷性發(fā)熱伴寒戰(zhàn)1周，全身抽搐1日 116
病例26 視物雙影20余日，步態(tài)不穩(wěn)1周 122
病例27 發(fā)作性抽搐5日 127
病例28 意識不清伴發(fā)作性抽搐17小時 132
病例29 行走拖曳18年，步態(tài)不穩(wěn)16年 137
病例30 發(fā)作性下肢疼痛、抽動8年，四肢抽搐伴意識喪失2年 141
病例31 四肢無力8年 145
病例32 步態(tài)不穩(wěn)1年 149
病例33 發(fā)作性胸骨后及咽部不適20日，抽搐40 分鐘 153
病例34 情緒低落5個月，雙下肢無力伴記憶力減退15日 160
病例35 視物雙影15日，雙下肢痛覺減退4日 165
病例36 胸悶氣短3日，加重1日 170
病例37 發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能異常9個月，左眼瞼下垂伴雙眼活動受限3個月 174
病例38 四肢僵硬3年 179
病例39 肢體強直無力32年 184
病例40 進行性雙下肢遠端無力伴萎縮6年 189
病例41 全身乏力，運動后肌肉疼痛5年 193
病例42 左手活動笨拙、無力6個月 198
病例43 頸部酸痛半個月，四肢無力5小時 203
病例44 發(fā)作性肢體抽搐、智力低下22年 207
病例45 肢體無力12年 212
病例46 雙下肢無力10余日，加重4日 217
病例47 進行性雙下肢麻木、無力6個月 221
病例48 左側(cè)小腿肌肉跳動40日 226
病例49 發(fā)作性抽搐伴意識不清5小時 230
病例診斷索引 235
彩插
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神經(jīng)內(nèi)科疑難病例解析 節(jié)選

病例1 右側(cè)肢體無力伴語笨1日 患者，女，71歲，因“右側(cè)肢體無力伴語笨1日”由門診收入神經(jīng)內(nèi)科。 【現(xiàn)病史】 入院前1日無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體無力，上臂可抬舉但手不能抓握，下肢不能行走，并伴有言語笨拙，有時不能聽懂別人說話，癥狀呈持續(xù)性，伴有咳嗽，痰液黏稠無法排出，偶有煩躁，不伴有頭暈，無意識障礙及尿便失禁，不伴有耳鳴及聽力減退，在當?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“腦梗死、貧血”，給予銀杏葉提取物（舒血寧）、依達拉奉等藥物靜脈滴注，癥狀未見好轉(zhuǎn)，為求進一步診治來筆者醫(yī)院就診；颊呓1周有鼻塞、流涕等感冒癥狀，進食水略差。 【既往史】 患者有2型糖尿病病史半年，口服二甲雙胍治療，偶有心前區(qū)不適，未系統(tǒng)診治。否認高血壓及冠心病病史，否認黑便、便血史，否認藥物、食物過敏史，否認手術(shù)史，否認家族遺傳病史。 【體格檢查】 生命體征：體溫36.8℃，心率118次/分，臥位血壓141/100mmHg，呼吸20次/分。一般情況：貧血貌。頭、眼、耳、鼻、喉未見異常。雙肺呼吸音粗，略有喘鳴音及少許啰音。心律齊，未聞及雜音。腹部平軟，未觸及包塊。腸鳴音正常。 【神經(jīng)系統(tǒng)？茩z查】 （1）精神智能狀態(tài)：神志清楚，不完全性混合性失語，查體欠合作。 （2）腦神經(jīng)第Ⅰ對：未測。第Ⅱ?qū)Γ弘p眼視力、視野粗測正常，眼底視盤邊界清楚。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對：上眼瞼無下垂，眼球無外凸及內(nèi)陷。雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑3mm， 直接、間接對光反射靈敏，未引出眼震。 第Ⅴ對：輕觸覺和針刺覺正常，咀嚼肌有力。 第Ⅶ對：右側(cè)鼻唇溝淺。 第Ⅷ對：不配合。 第Ⅸ、Ⅹ對：軟腭抬舉對稱，咽反射對稱存在。 第Ⅺ對：轉(zhuǎn)頸、聳肩對稱有力。 第Ⅻ對：伸舌右偏，無舌肌萎縮和纖顫。 （3）運動系統(tǒng)：右側(cè)肢體肌力3級，左側(cè)肢體肌力5級，肌張力正常。 （4）反射：四肢跟腱反射減弱，雙下肢巴賓斯基征（+）、查多克征（+）。 （5）感覺系統(tǒng)：檢查時患者不配合。 （6）腦膜刺激征：頸強直、克尼格征。 【輔助檢查】 （1）血常規(guī)示白細胞9.98×109/L，紅細胞2.54×1012/L，血紅蛋白67g/L，血細胞比容21.60%，紅細胞平均體積85fl。生化檢查示肌酐45.1μmol/L，乳酸脫氫酶1025U/L，血糖10.84mmol/L，肌鈣蛋白0.321ng/ml，N末端-前 B型鈉尿肽2770pg/ml。凝血功能示纖維蛋白原5.60g/L，D-二聚體10.56mg/L。風(fēng)濕、類風(fēng)濕系列指標正常。甲狀腺功能正常。 （2）頭顱計算機斷層掃描（CT）：腔隙性腦梗死（圖1-1）。 （3）胸部 CT：雙肺間質(zhì)性改變，右肺上葉結(jié)節(jié)影，縱隔淋巴結(jié)增大（圖1-2）。 圖1-1 頭顱 CT 圖1-2 胸部 CT （4）頭顱彌散加權(quán)成像（ DWI）：雙側(cè)額葉、右側(cè)顳葉、右側(cè)小腦半球及中腦新發(fā)梗死灶（圖1-3）。 （5）頭顱磁共振血管成像（MRA）：雙側(cè) A1段、右側(cè) P1段、左側(cè) P2段局限性狹窄。 （6）腫瘤系列：癌胚抗原96.98ng/ml，鐵蛋白1585ng/ml，糖類抗原（ CA）72-411.95U/ml，CA12-5Ⅱ733.40U/ml。 （7）全腹部 CT：盆腔占位，與子宮分界不清；雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)，考慮腺瘤可能（圖1-4）。 （8）肺部計算機體層血管成像（CTA）：左肺肺栓塞（圖1-5）。 圖1-3頭顱 DWI 圖1-4全腹部 CT 圖1-5肺部 CTA 【病情分析】 患者入院后磁共振檢查可見新發(fā)梗死灶，“腦梗死”診斷明確。患者高齡、貧血貌，近期只是進食略差，無貧血病史，入院后血紅蛋白67g/L，根據(jù)病情需排除腫瘤及其他疾病可能，進行全腹部 CT及腫瘤系列檢查。此外，患者入院前曾有感冒癥狀，伴有痰多不易咳出，并略有喘鳴音， D-二聚體10.56mg/L。既往無吸煙史，患者胸部 CT呈間質(zhì)性改變，肺部癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)與既往身體狀態(tài)不符，經(jīng)家屬同意給予肺部 CTA檢查。 【診斷】 Trousseau綜合征，腦梗死，盆腔占位（惡性可能性大），肺栓塞。 【討論】 1865年 Armond Trousseau首先報道了惡性腫瘤患者由于體內(nèi)容易出現(xiàn)自發(fā)性凝血從而易導(dǎo)致靜脈血栓形成，人們將癌癥并發(fā)游走性的靜脈炎稱為 Trousseau綜合征。Trousseau綜合征是一種副腫瘤綜合征，通常見于肺癌、食管癌、肝癌、胃癌、結(jié)腸癌和乳腺癌。雖然近年來腫瘤治療藥物的不斷發(fā)展使得癌癥患者生存期延長，但血栓栓塞發(fā)病率卻較前明顯升高，成為癌癥患者第二大常見死亡原因。 Trousseau綜合征發(fā)病機制較為復(fù)雜且尚不完全明確，可能是惡性腫瘤使凝血系統(tǒng)與纖溶系統(tǒng)之間失衡所致的高凝狀態(tài)，主要有以下幾種機制：①組織因子（TF）：在 Trousseau綜合征病例中可見 TF明顯升高。激活的致癌基因（K-ras、EGER、PML-RARA和 MET）或失活的腫瘤抑制因子[p53或同源性磷酸酶-張力蛋白（PTEN）]會誘導(dǎo) TF水平和活性升高，其不僅能促進高凝狀態(tài)，還能增加腫瘤的侵襲性和促進血管生成。 TF可以與凝血因子Ⅶ一起形成凝血酶原復(fù)合物，進而使凝血因子Ⅹ激活生成凝血因子Ⅹ a，從而啟動外源性凝血。②腫瘤相關(guān)半胱氨酸蛋白酶：可以在缺乏凝血因子Ⅶ的情況下直接激活凝血因子Ⅹ，促進血小板與內(nèi)皮下膠原纖維黏附，并且促進血小板釋放 ADP，促使血小板聚集。③腫瘤黏蛋白：黏蛋白參與了腫瘤的血行轉(zhuǎn)移。黏液的混合物也會被腫瘤所釋放，并可在癌癥患者的血液中發(fā)現(xiàn)。 Trousseau綜合征的誘因或危險因素：①一般狀態(tài)，包括高齡、長期臥床、心臟相關(guān)疾病、急性感染和肥胖等。②抗癌藥物，常用化療藥物誘發(fā)靜脈血栓和動脈栓塞的機制各不相同。門冬酰胺酶可激活凝血系統(tǒng)、抑制纖溶酶原激活劑和升高纖溶酶原激活物抑制物水平；氟尿嘧啶可降低血漿蛋白 C水平，升高纖維蛋白肽 A水平；激素類藥物（如地塞米松、甲潑尼龍）可促進血小板生成，增加凝血因子濃度，抑制肝素釋放和纖維蛋白的溶解。其他藥物如止血藥物和貝伐珠單抗、促紅細胞生成素也可以誘發(fā)血栓。③放射治療，可以激活炎癥級聯(lián)反應(yīng)，促進凝血而誘發(fā)血栓。④其他，手術(shù)切除治療可對腫瘤組織形成擠壓、牽拉導(dǎo)致血管內(nèi)血栓脫落。脫水藥的過度使用可能導(dǎo)致血容量不足，誘發(fā)血管內(nèi)血栓形成。腫瘤患者貧血時輸注紅細胞懸液和血小板也是靜脈血栓和動脈栓塞形成的獨立危險因素。 Trousseau綜合征的主要臨床表現(xiàn)除了自發(fā)、反復(fù)發(fā)作的靜脈血栓外，也可以出現(xiàn)腦卒中、心肌梗死、周圍血管閉塞、深靜脈血栓、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥、多器官功能障礙綜合征及彌散性血管內(nèi)凝血（ DIC）。實體腫瘤以深靜脈血栓昀常見，轉(zhuǎn)移瘤和血液系統(tǒng)腫瘤以 DIC常見；颊甙Y狀的嚴重程度根據(jù)血管阻塞嚴重程度、數(shù)量、阻塞范圍、阻塞部位、患者年齡及原有基礎(chǔ)疾病不同而不同。其中，部分缺血性腦卒中的發(fā)生可在患者腫瘤診斷前數(shù)月或數(shù)年，其發(fā)生的部位主要累及雙側(cè)前循環(huán)和后循環(huán)，此處也是腦梗死疾病的好發(fā)部位。 由Sutherland等進行的一項尸檢研究表明，大約50%的惡性腫瘤患者體內(nèi)有血栓形成。 Cestari等報道14%的惡性腫瘤患者可同時發(fā)生腦梗死，腦梗死發(fā)病率為1.6%。Takeru等曾報道9例 Trousseau綜合征導(dǎo)致腦梗死患者中有8例為雙側(cè)病變，并證實腦動脈容易發(fā)生血管內(nèi)凝血因子激活導(dǎo)致的疾病。 診斷 Trousseau綜合征時需完善以下輔助檢查。①血液檢查：通常 D-二聚體和纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（ FDP）水平明顯升高。②腫瘤標志物：通常明顯明高，其中與腫瘤黏蛋白相關(guān) CA19-9、CA12-5、CA15-3標志物升高明顯。③影像學(xué)檢查：腦梗死常可累及多個動脈支配區(qū)域，如累及3個以上血管需警惕 Trousseau綜合征可能；而動脈粥樣硬化導(dǎo)致的腦梗死通常只累及一個動脈區(qū)域。缺血性腦卒中 DWI呈高信號，病灶直徑多小于1cm，單純大面積腦梗死少見，而肺栓塞和靜脈血栓 CTA和彩超可見血管阻塞。 對于 Trousseau綜合征，除了積極治療原發(fā)性腫瘤，內(nèi)科治療也尤為重要。臨床內(nèi)科治療首選抗凝藥物治療，因為其可以明顯降低血栓形成發(fā)生率，延長患者生存時間？寡“逯委熗ǔo效，低分子量肝素（ LMWH）和維生素 K拮抗劑（華法林）被推薦用于由癌癥引起的靜脈血栓栓塞。目前對于腫瘤患者，不推薦使用直接口服抗凝劑（達比加群），因為可能會增加出血風(fēng)險。 Trousseau綜合征是腫瘤患者臨床預(yù)后不良的一個指標。以腦梗死為首發(fā)表現(xiàn)的 Trousseau綜合征在發(fā)現(xiàn)腫瘤之前就已出現(xiàn)，由于沒有腫瘤相關(guān)的癥狀和體征，常被神經(jīng)科醫(yī)生誤認為是一種常見的腦血管疾病，可能導(dǎo)致腦梗死復(fù)發(fā)并延誤腫瘤的早期治療。目前，大部分研究主要集中在下肢深靜脈血栓形成方面。腦血栓栓塞病例報道比較少見，以腦梗死為昀初臨床表現(xiàn)的病例更為少見，臨床常容易造成漏診和誤診。 就本例而言，患者入院時以語笨和肢體無力等癥狀為主要臨床表現(xiàn)，頭顱磁共振可明確新發(fā)梗死灶。患者既往無嘔血、黑便、便血等情況，無法解釋其貧血病因，考慮患者高齡，需排除腫瘤性疾病可能。經(jīng)腫瘤系列和全腹部 CT檢查，診斷為盆腔占位，請婦科會診，考慮惡性可能性大；颊呷朐呵坝懈忻鞍Y狀，既往無吸煙史，胸部 CT示局部肺血管紋理明顯變細、稀少，同時 D-二聚體、CA12-5明顯增高，行肺部 CTA檢查明確肺栓塞診斷。結(jié)合以上輔助檢查，符合 Trousseau綜合征的診斷。由于患者存在明顯的貧血，入院后給予輸注紅細胞，同時給予低分子量肝素抗凝治療，患者出院時臨床癥狀減輕。家屬考慮患者年齡較大，拒絕進行婦科手術(shù)治療，故未明確盆腔占位的性質(zhì)。 （張卓伯） 參考文獻 程雪嬌，伊然，董齊，等，2019. Trousseau綜合征的研究進展.中國臨床神經(jīng)科學(xué)，27（1）：90-97，112. 汪斌超，李龍蕓，2003. Trousseau綜合征.中華內(nèi)科雜志，42（1）：62-64. Maharaj S，Omar M，Seegobin K，et al，2020. Trousseau syndrome. Cleve Clin J Med，87（4）：199-200. Matsumoto N，F(xiàn)ukuda H，Handa A，et al，2016. Histological examination of Trousseau syndrome-related thrombus retrieved through acute endovascular thrombectomy：report of 2 cases. J Stroke Cerebrovasc Dis，25（12）：e227-e230. Varki A，2007. Trousseau’s syndrome：multiple definitions and multiple mechanisms. Blood，110（6）：1723-1729. 病例2 頭痛4日，發(fā)熱2日，意識不清1日 患者，女，74歲，因“頭痛4日，發(fā)熱2日，意識不清1日”由外院轉(zhuǎn)入筆者醫(yī)院神經(jīng)重癥監(jiān)護病房。 【現(xiàn)病史】 入院前4日無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，位于頭頂部，呈持續(xù)性。2日前患者自訴頭痛癥狀加重，伴有發(fā)熱、惡心、嘔吐癥狀，自測體溫38℃，自行進行前胸及頭部艾灸治療，艾灸處出現(xiàn)水皰傷。1日前家屬訴患者出現(xiàn)意識不清，表現(xiàn)為睡眠增多，不認識家人及不能正常交流，四肢乏力，不能獨自行走；颊咴诋?shù)蒯t(yī)

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