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小兒心臟病學(xué)——癥狀、診斷與治療

小兒心臟病學(xué)——癥狀、診斷與治療

出版社：科學(xué)出版社出版時間：2021-06-01
開本： 其他 頁數(shù)： 476
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小兒心臟病學(xué)——癥狀、診斷與治療 版權(quán)信息

小兒心臟病學(xué)——癥狀、診斷與治療 內(nèi)容簡介

小兒心臟病學(xué)是心臟病學(xué)領(lǐng)域很為精細(xì)、復(fù)雜的學(xué)科，本書詳細(xì)闡述了小兒心臟病的臨床癥狀、診斷、治療方法（流行病學(xué)、發(fā)病機制、疾病分類、血流動力學(xué)改變、癥狀、并發(fā)癥、藥物治療、介入治療及手術(shù)治療）及診斷學(xué)檢查（聽診、胸部X線片、心臟超聲、心導(dǎo)管、MRI）。本書論述了近年來小兒心血管病研究的新理論、新技術(shù)共78個專題，這些專題涉及診治新技術(shù)的應(yīng)用、先天性心臟病的介入治療、產(chǎn)前診斷與處理、心肌病病因診斷、川崎病診斷與處理，個體化醫(yī)學(xué)在兒科心臟病臨床處理中應(yīng)用及兒童心血管疾病分子遺傳學(xué)研究等方面，反映了當(dāng)前小兒心血管疾病研究的熱點及前沿課題。

小兒心臟病學(xué)——癥狀、診斷與治療 目錄

目錄
第1章兒童心臟病病史及臨床檢查1
一、概述1
二、病史1
三、臨床檢查3
第2章心電圖11
一、概述11
二、兒童心電圖的特殊表現(xiàn)11
三、評估12
第3章超聲心動圖21
一、經(jīng)胸超聲心動圖21
二、經(jīng)食管超聲心動圖33
三、胎兒超聲心動圖33
第4章胸部X線34
一、概述34
二、心臟大小34
三、心臟形狀34
四、心房、心室以及大血管的評估34
五、肺血管紋理36
六、腹部位置38
七、胸部的骨性結(jié)構(gòu)39
第5章心臟MRI與CT40
一、心臟MRI40
二、心臟CT44
第6章小兒心臟核醫(yī)學(xué)45
一、概述45
二、心肌灌注顯像45
三、正電子發(fā)射型斷層顯像45
第7章兒童運動試驗46
一、運動試驗46
二、呼吸量測量法49
三、6min步行試驗52
第8章心導(dǎo)管檢查術(shù)53
一、概述53
二、血管通路53
三、導(dǎo)管檢查53
四、導(dǎo)管的種類54
五、血流動力學(xué)監(jiān)測56
第9章電生理學(xué)67
一、概述67
二、適應(yīng)證67
三、步驟67
第10章紫紺72
一、定義72
二、分類72
三、診斷72
四、并發(fā)癥73
第11章心臟雜音75
一、分類75
二、新生兒和嬰幼兒心臟雜音的特點76
三、診斷措施77
第12章胸痛79
一、概述79
二、診斷81
三、治療82
四、預(yù)后及病程82
第13章心悸83
一、概述83
二、診斷83
三、治療85
第14章暈厥86
一、概述86
二、診斷措施86
第15章先天性心臟病91
一、房間隔缺損91
二、室間隔缺損96
三、房室間隔缺損101
四、動脈導(dǎo)管未閉107
五、早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉111
六、部分性肺靜脈異位連接（PAPVR)112
七、完全性肺靜脈異位連接116
八、主肺動脈窗119
九、動靜脈瘺122
十、完全性大動脈轉(zhuǎn)位123
十一、先天性矯正型大動脈轉(zhuǎn)位130
十二、右室雙出口135
十三、共同動脈干141
十四、法洛四聯(lián)癥146
十五、肺動脈閉鎖伴室間隔缺損151
十六、室間隔完整的肺動脈閉鎖155
十七、Ebstein畸形159
十八、三尖瓣閉鎖163
十九、單心室171
二十、左心發(fā)育不良綜合征176
二十一、肺動脈狹窄181
二十二、主動脈狹窄186
二十三、主動脈瓣關(guān)閉不全192
二十四、主動脈縮窄195
二十五、主動脈弓離斷201
二十六、先天性血管環(huán)204
二十七、二尖瓣狹窄208
二十八、二尖瓣關(guān)閉不全212
二十九、二尖瓣脫垂215
三十、冠狀動脈畸形217
三十一、Bland-White-Garland綜合征222
三十二、腔靜脈異常225
三十三、右位心226
三十四、內(nèi)臟異位綜合征227
第16章獲得性心臟疾病232
一、心肌炎232
二、心內(nèi)膜炎236
三、心包炎242
四、風(fēng)濕熱246
五、川崎病249
六、心臟腫瘤254
第17章心肌病256
一、擴張型心肌病256
二、梗阻性肥厚型心肌病259
三、限制型心肌病264
四、致心律失常性右心室心肌病266
五、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥269
六、孤立性左心室心肌致密化不全270
第18章心律失常272
一、抗心律失常藥物272
二、竇性心律失常286
三、竇性心動過緩286
四、竇性心動過速288
五、竇房結(jié)功能不全289
六、房室交界區(qū)逸搏心律291
七、游走心律292
八、加速性室性自主心律292
九、室上性期前收縮（SVES)293
十、室性期前收縮295
十一、房室結(jié)折返性心動過速298
十二、房室旁路并折返性心動過速301
十三、異位房性心動過速306
十四、交界性異位心動過速308
十五、多源性房性心動過速309
十六、心房撲動和心房內(nèi)折返性心動過速310
十七、心房顫動312
十八、室性心動過速314
十九、心室撲動和心室顫動316
二十、竇房傳導(dǎo)阻滯318
二十一、房室傳導(dǎo)阻滯320
二十二、束支傳導(dǎo)阻滯325
二十三、長QT綜合征329
二十四、短QT綜合征334
二十五、Brugada綜合征334
第19章心力衰竭337
第20章動脈高血壓345
一、概述345
二、診斷措施347
三、治療348
四、預(yù)后350
第21章肺高壓352
一、概述352
二、診斷353
三、治療355
四、預(yù)后357
第22章艾森門格綜合征358
一、概述358
二、診斷措施358
三、治療360
四、預(yù)后361
第23章累及心臟的疾病綜合征362
一、概述362
二、馬方綜合征362
第24章介入導(dǎo)管術(shù)369
一、概述369
二、特殊心導(dǎo)管介入術(shù)371
第25章小兒心臟術(shù)后治療401
一、血流動力學(xué)監(jiān)測401
二、術(shù)后重癥監(jiān)護405
三、心包切開術(shù)后綜合征412
四、乳糜胸413
第26章體外循環(huán)手術(shù)415
體外循環(huán)機的原理415
第27章機械循環(huán)支持系統(tǒng)418
一、體外膜肺氧合418
二、循環(huán)支持系統(tǒng)420
第28章危重先天性心臟病新生兒的早期治療422
概述422
第29章心臟移植432
概述432
第30章心臟病患兒的疫苗接種438
一、呼吸道合胞病毒的預(yù)防438
二、流感疫苗438
三、口服抗凝劑438
四、先天性無脾癥438
五、DiGeorge綜合征438
六、心臟手術(shù)前后439
七、心臟移植439
第31章藥物治療440
第32章常用表格455
一、M型超聲心動圖正常值455
二、二維超聲心動圖中主動脈根部直徑457
三、二尖瓣和三尖瓣環(huán)直徑458
四、兒童和青少年的正常心電圖參數(shù)459
五、校正的QT間期正常值460
六、各種運動項目的強度460
參考文獻(xiàn)461
索引463
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小兒心臟病學(xué)——癥狀、診斷與治療 節(jié)選

第1章兒童心臟病病史及臨床檢查 　　一、概述 　　兒童心血管疾病評估**步是詳盡詢問病史和查體。由于可供使用的診斷技術(shù)越來越多，對于病史和查體的重視程度反而在逐漸減少。然而，全面的病史及查體相當(dāng)重要，可以確定潛在的鑒別診斷，并通過技術(shù)手段安排進(jìn)一步的檢查。 　　二、病史 　　在兒童心臟病學(xué)中，病史包括當(dāng)前的主訴、妊娠和圍產(chǎn)期病史、家族病史和兒童體格發(fā)育情況。當(dāng)然也必須包括目前的用藥情況。 　。ㄒ唬┤焉锸 　　妊娠史包括下列具體問題。 　　1.胎兒超聲檢查可判斷胎兒是否有先天性心臟病絕大部分先天性心臟病可以通過胎兒心臟超聲在產(chǎn)前診斷出來。 　　2.產(chǎn)前評估可判斷胎兒是否有染色體異常或遺傳疾病一些遺傳綜合征與先天性心臟病有關(guān)（第23章，一）。其中*重要的遺傳綜合征如下。 　。1）唐氏綜合征（21三體綜合征）（房室管缺損、室間隔缺損和法洛四聯(lián)癥）。 　　（2）13三體綜合征（室間隔缺損）。 　。3）18三體綜合征（室間隔缺損）。 　。4）VACTERL綜合征（室間隔缺損）。 　。5）染色體22q11微缺失綜合征（圓錐動脈干缺損，如法洛四聯(lián)癥、肺動脈瓣閉鎖和永存動脈干）。 　。6）Noonan綜合征（肺動脈瓣狹窄、肥厚型心肌。 　。7）Turner綜合征（主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄和心肌病）。 　。8）威廉斯-貝倫綜合征（主動脈瓣上狹窄、周圍性肺動脈狹窄和主動脈縮窄）。 　。9）馬方綜合征（主動脈根部擴張、主動脈瓣關(guān)閉不全、二尖瓣脫垂和二尖瓣關(guān)閉不全）。 　　3.妊娠期間母親是否服用藥物或者飲酒許多藥物有致畸性。妊娠期間服用下列藥物可能引起先天性心臟病。 　　（1）苯妥英（肺動脈狹窄、主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄和動脈導(dǎo)管未閉）。 　　（2）丙戊酸鈉（房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈瓣縮窄、室間隔完整的肺動脈閉鎖和主動脈縮窄）。 　　（3）鋰（三尖瓣下移畸形）。 　。4）視黃酸（圓錐動脈干缺損，如法洛四聯(lián)癥、共同動脈干）。 　　（5）安非他明（室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損和大動脈轉(zhuǎn)位）。 　。6）孕酮/雌激素（室間隔缺損、大動脈轉(zhuǎn)位和法洛四聯(lián)癥）。 　　（7）酒精（室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損和法洛四聯(lián)癥）。 　　4.母親是否有糖尿病或曾經(jīng)患過妊娠期糖尿病如果母親患有糖尿病，兒童患肥厚型心肌病、大動脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損和主動脈縮窄的風(fēng)險增加。 　　5.母親是否患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡如果母親患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，孩子患有先天性房室傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險增加。母親的抗體經(jīng)胎盤傳播會破壞兒童的心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)。有時并不知道母親已患病，直到在孩子發(fā)現(xiàn)有房室傳導(dǎo)阻滯時，母親才被診斷出來。 　　6.母親在妊娘期間是否感染病毒母親在妊娠前3個月感染風(fēng)疹病毒會導(dǎo)致胎兒外周肺動脈狹窄、動脈導(dǎo)管未閉和（或）室間隔缺損。 　　感染巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒或柯薩奇B病毒可能有潛在的致畸性。在妊娠晚期，病毒感染會引起先天性心肌炎。 　。ǘ﹪a(chǎn)史 　　圍產(chǎn)史必須包括以下內(nèi)容。 　　1.新生兒出生體重、孕齡新生兒出生體重是監(jiān)測進(jìn)展的基礎(chǔ)。低出生體重（胎齡過小，SGA）可以作為判斷宮內(nèi)感染的指標(biāo)。 　　母親患有糖尿病時，新生兒顯著異常，過大且過重。 　　很多患有大動脈轉(zhuǎn)位的新生兒出生時體重較重，具體原因尚不清楚。 　　2.產(chǎn)后適應(yīng)性評估（Apgar評分、pH）紫紺型心臟病是新生兒圍產(chǎn)期窒息的一個危險因素。 　　3.新生兒如果發(fā)生紫紺，吸氧后是否改善？高氧試驗——新生兒給氧后動脈血氧飽和度增加，表明是肺部問題的可能性多于心臟的問題。 　　4.新生兒出生后很快就能發(fā)現(xiàn)心臟雜音嗎？心臟缺陷導(dǎo)致的阻塞（如主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄）通常會在早期就引起心臟雜音。另一方面，心臟缺陷導(dǎo)致分流（室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉）的雜音通常聽不見，直到肺血管阻力降低、分流量增多時才能聽見。 　。ㄈ┘易迨 　　家族史可以判定是否有先天性心臟病的家族傾向。 　　1.近親之間是否患有先天性心臟缺陷？約1%的新生兒患有先天性心臟病。如果有近親患有先天性心臟病，則發(fā)病率會更高？傮w來說，如果兄弟姐妹患有先天性心臟病，則患病風(fēng)險約為3%。然而，發(fā)病率會隨著病種的不同而變化（表1.1）。如果母親患有先天性心臟病，則發(fā)病率會明顯高于父親患有先天性心臟病時的概率（表1.2）。 　　表1.1如果兄弟姐妹出現(xiàn)心臟缺陷，兒童再次發(fā)生該病的風(fēng)險（NoraJJ，NoraAH，1978年） 　　表1.2父母患有先天性心臟病時，孩子患有特定心臟病的風(fēng)險（NoraJJ.NoraAH，1978年） 　　2.是否有與心臟缺陷或心律失常相關(guān)的遺傳疾病家族史？*常見的與心臟缺陷相關(guān)的遺傳疾病如前文表中所示（如馬方綜合征）。家族性心律失常的例子如長QT綜合征、布魯加達(dá)綜合征或家族性房顫。 　　3.家族中是否經(jīng)常發(fā)生不明原因的死亡或者暈厥？一旦家族史中有這樣的信息，就必須考慮對室性心律失常、長QT綜合征、布魯加達(dá)綜合征和肥厚型心肌病的鑒別診斷。 　　4.家庭成員在年輕的時候是否有心臟病發(fā)作史？在這種情況下，必須查明可能出現(xiàn)的冠狀動脈異常和冠心病的危險因素，如遺傳性易栓癥或高血壓。 　。ㄋ模﹥和L發(fā)育情況 　　在這部分病史中，對于可能是心力衰竭或紫紺的癥狀，要詢問一些具體的問題。 　　1.體重增加體重增加不足是心力衰竭的典型表現(xiàn)。在心力衰竭的兒童中，體重的增加比身高的增長所受到的影響更多。 　　2.喂養(yǎng)行為兒童喂養(yǎng)困難提示可能有心力衰竭，尤其是在喂養(yǎng)時出現(xiàn)易疲勞或出汗的情況時。 　　3.身體狀況與同年齡組相比較患兒運動能力下降提示可能有心力衰竭，這也是所有與心臟疾病相關(guān)的癥狀一一例如，心臟分流型缺陷、紫紺型心臟病、相關(guān)的瓣膜阻塞、瓣膜關(guān)閉不全或嚴(yán)重的心律失常。 　　4.喂食情況在新生兒和嬰兒中，觀察喂食可以很好地評估體能。 　　5.呼吸急促、呼吸困難呼吸急促和（或）呼吸困難是心力衰竭的典型表現(xiàn)。在心臟泵血加強下癥狀通常會加重。 　　6.頻繁呼吸道感染心臟缺損伴隨左向右的分流，流向肺部的血液增多（如大室間隔缺損、房室間隔缺損）是肺部的易感因素。慢性呼吸系統(tǒng)疾病應(yīng)警惕血管環(huán)壓迫氣管（如雙主動脈弓或右位主動脈弓伴左位動脈導(dǎo)管未閉/動脈韌帶）。 　　7.水腫是心力衰竭的典型表現(xiàn)之一。在新生兒和嬰兒中，水腫首先發(fā)生在眼瞼。 　。ㄎ澹┊(dāng)前癥狀 　　下列癥狀是患兒求醫(yī)的主要原因。第10章和第12~14章詳細(xì)介紹了對這些癥狀的鑒別診斷。 　　1.胸痛大多數(shù)兒童和青少年的胸痛與心臟病無關(guān)。*常見的原因是肋軟骨炎、肌肉問題、呼吸系統(tǒng)疾病或創(chuàng)傷。胃食管反流或胃炎同樣也會導(dǎo)致胸痛。 　　導(dǎo)致胸痛的心臟疾病主要有心肌炎和心包炎；其他可能包括主動脈瓣狹窄、梗阻性肥厚型心肌病、肺動脈高壓、二尖瓣脫垂、心肌炎或心包炎。 　　2.暈厥當(dāng)處在壓力下和（或）胸痛時發(fā)生暈厥，要排除心臟的原因？赡艿男呐K原因是心律失常（如文中提到的長QT綜合征）、相關(guān)的主動脈瓣狹窄或梗阻性肥厚型心肌病。另外，先天性的或接受過外科治療的心臟缺損患兒有暈厥情況時必須隨時警惕心源性的可能。*重要的鑒別診斷是血管迷走神經(jīng)性暈厥和腦性癲癇。 　　3.心悸可由陣發(fā)性心動過速、**性心動過速或期前收縮引起。應(yīng)排除二尖瓣脫垂或甲狀腺功能亢進(jìn)癥的可能。 　　4.紫紺父母常擔(dān)心嬰兒發(fā)生紫紺。如果只是手和足發(fā)生紫紺，通常是無害的周圍性紫紺。但是，在黏膜和甲床發(fā)生的紫紺是中心性紫紺的標(biāo)志。無論是持續(xù)性的還是陣發(fā)性的，以及它在心臟泵血加強下是否加重（如在喂食期間），紫紺的首發(fā)時間需要明確（出生時、出生后幾天）。除紫紺型心臟缺陷外，“屏氣發(fā)作”（即嬰兒屏氣后出現(xiàn)紫紺）也應(yīng)該重視，尤其是在用力后。 　　三、臨床檢查 　　臨床兒科心臟病檢查包括生命體征檢查（脈搏、呼吸頻率、氧飽和度、血壓）和視診、觸診和聽診。 　。ㄒ唬┮曉\ 　　臨床檢查的**步就是視診。檢查者在采集病史時能觀察到對兒童的初步印象。視診應(yīng)該注意以下幾個方面。 　　1.營養(yǎng)情況心臟缺損合并大量左向右分流、肺水腫或心室功能下降會導(dǎo)致體重增加緩慢。心力衰竭是抗充血治療的一個指標(biāo)（地高辛、利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或P受體阻滯劑），如果需要的話，也是補充熱量的一個指標(biāo)。 　　2.心外畸形約20%的先天性心臟病患兒合并心外畸形。它們常與綜合征性疾病同時發(fā)生。*常見的與心臟缺損相關(guān)的綜合征性疾病在第23章中有講解。 　　3.皮膚顏色如果血紅素水平正常，當(dāng)血氧飽和度低于85%，就會引起紫紺。中心性紫紺和周圍性紫紺必須區(qū)分清楚。中心性紫紺發(fā)生時，動脈血氧飽和度降低。相應(yīng)的，黏膜、舌和甲床也發(fā)生紫紺。然而當(dāng)發(fā)生周圍性紫紺時，動脈血氧飽和度是正常的。在這種情況下，紫紺是由周圍組織耗氧增加引起的一一例如，由于寒冷或心輸出量減少而導(dǎo)致血管收縮（心力衰竭）。單純的口唇紫紺，尤其是新生兒和蒼白皮膚的嬰兒，通常沒有病理學(xué)意義。 　　例如，當(dāng)與心力衰竭或休克相關(guān)時，明顯的蒼白可能是血管收縮的征兆。 　　4.桿狀指（趾）彎曲的指甲和件狀指（趾）是慢性紫紺的典型癥狀，F(xiàn)在，幾乎只有在成人艾森門格綜合征患者身上才能看到。 　　5.水腫在新生兒和嬰兒中，水腫主要發(fā)生在眼瞼和兩側(cè)。脛骨前水腫和足背水腫通常在稍大的兒童中發(fā)生。 　　6.出汗心力衰竭兒童因交感神經(jīng)系統(tǒng)激活而出冷汗。兒童的前額特別容易出冷汗。 　　7.胸廓在評估胸部時，應(yīng)注意胸部畸形。漏斗胸和雞胸常伴隨馬方綜合征出現(xiàn)。脊柱側(cè)彎可能是開胸手術(shù)所致。胸部突出（心前區(qū)膨隆）的發(fā)生與心臟擴大有關(guān)。心尖沖動過度是容量負(fù)荷過重的體征（尤其是伴隨明顯的左向右分流或嚴(yán)重的瓣膜關(guān)閉不全時）。 　　8.呼吸呼吸急促不僅是肺實質(zhì)疾病的特征，也是合并肺動脈高壓、肺水腫或代謝性酸中毒的分流缺陷的典型體征。呼吸急促常伴有肋下、肋間或胸骨下凹陷，表明肺順應(yīng)性降低。肋膈溝（膈肌附著處的肋骨受到牽拉而內(nèi)陷形成一道橫溝）表明慢性肺順應(yīng)性降低或慢性呼吸困難。 　　端坐呼吸是左心室功能降低或肺靜脈壓增高的標(biāo)志。 　　9.頸靜脈在45°半坐位時應(yīng)該是看不到的。頸靜脈充盈和搏動可見是靜脈壓力升高（心力衰竭）的體征。 　。ǘ┯|診 　　觸診部位包括脈搏、心前區(qū)和腹部。 　　1.脈搏四肢均可觸及脈搏。在新生兒和嬰兒中，也可觸診囟門的搏動。每次脈搏搏動（強、弱、缺失）都應(yīng)該進(jìn)行評估。 　　四肢脈搏微弱與左心室射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重減少（如嚴(yán)重的主動脈瓣狹窄、左心發(fā)育不良綜合征）或是明顯的心力衰竭體征。 　　上肢脈搏強勁和下肢脈搏微弱或缺失是主動脈縮窄或主動脈弓離斷的典型體征。 　　水沖脈（跳躍的、快速增加的脈搏）是主動脈瓣漏的特征性表現(xiàn)，同時也明顯伴隨嚴(yán)重的主動脈瓣關(guān)閉不全、動脈導(dǎo)管未閉、主-肺動脈窗或動靜脈瘺而出現(xiàn)。 　　奇脈是指吸氣時血壓下降幅度超過10mmHg。奇脈常伴隨心臟壓塞、縮窄性心包炎、胸膜腔積液或呼吸系統(tǒng)問題（如哮喘）發(fā)生。 　　2.心前區(qū)左鎖骨中線第4、5肋間可捫及心尖沖動。當(dāng)伴隨左心室容量負(fù)荷過重（如左向右的分流、主動脈瓣或二尖瓣反流）時心尖沖動向左移位；右位心時，心尖沖動向右移位。 　　震顫是由于血液湍流引起的一種可觸及的振動。震顫的位置取決于心臟缺損的部位一一胸骨左上緣（如肺動脈瓣狹窄），胸骨右上緣（如主動脈瓣狹窄），胸骨左下緣（如室間隔缺損），胸骨上窩（如主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄）或心底部（如左心室梗阻）。胸骨左上緣持續(xù)震顫很少見，常伴隨大的動脈導(dǎo)管未閉出現(xiàn)。 　　3.腹部如果在右側(cè)腹觸診到肝臟，則其處于正常的內(nèi)臟

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